Source: Doctissimo.fr
Définition
C'est une maladie chronique associant des anomalies de l'architecture de l'os et une fibrose de la moelle. La maladie de Paget réalise une dystrophie osseuse condensante.
Les hommes sont plus souvent atteints et surtout après 50 ans. La fréquence en Europe est de 3 à 4% de la population de plus de 50 ans.
Mécanismes
Le tissu osseux normal est en perpétuel remaniement, puisque en permanence des cellules le détruisent (ce sont les ostéoclastes) et d'autres le reconstruisent (ce sont les ostéoblastes). Mais ce remaniement se fait toujours dans un ordre défini, qui garde à l'os sa structure et sa solidité.
Dans la maladie de Paget, le tissu osseux par endroit se détruit et par endroit se multiplie de façon totalement déconcertante.
Ce remaniement désordonné du tissu osseux comprend donc des plages de résorption (destruction osseuse) et d'autres de reconstruction osseuse anarchique (ostéoformation).
Causes et facteurs de risque
La cause reste inconnue mais il existe des formes familiales.
Un facteur génétique est suspecté.
On a mis en évidence des particules virales au sein des cellules osseuses (ostéoclastes). Les virus s'intégreraient au génome des précurseurs des ostéoclastes durant l'enfance, et ce n'est que beaucoup plus tard qu'un facteur non déterminé déclencherait leur prolifération et la maladie.
Les signes de la maladie
Parfois, il n'y a aucun symptôme et la maladie est découverte par hasard sur des radiographies effectuées pour une autre raison.
En général, au début le patient se plaint de douleurs osseuses de type mécaniques comme dans l'arthrose : lombalgies, boiterie due à l'atteinte de la hanche (coxopathie pagétique), douleurs des membres. Toutes les parties du squelette peuvent être touchées : rachis lombaire (canal lombaire étroit avec hypertrophie de l'arc postérieur des vertèbres), bassin, crâne, tibia, fémur etc.
Une surdité progressive est souvent notée (atteinte du rocher osseux et compression du nerf auditif) et l'audiogramme est perturbé.
Parfois c'est une déformation osseuse (épaississement, incurvation) qui attire l'attention ou des troubles vasomoteurs locaux (augmentation de la chaleur de la peau en regard des os atteints).
L'élargissement du crâne échappe en règle au patient ; pourtant certains remarquent qu'ils doivent changer de taille de chapeau.
De temps en temps, la maladie est découverte lors d'une complication : fissuration ou fracture osseuse (tibia, fémur), atteinte dégénérative des articulations (hanche, genou), compression médullaire (atteinte d'une vertèbre).
Examens et analyses complémentaires
* Calcémie, phosphorémie et calciurie : résultats normaux ;
* Augmentation des phosphatases alcalines dans le sang ;
* Augmentation de l'hydroxyprolinurie des 24 heures dans les urines ;
* La radiographie osseuse montre des images typiques : épaississements de la corticale, condensations cotonneuses, déformations osseuses ;
* La scintigraphie osseuse montre les zones touchées.
Évolution de la maladie
Elle est très variable et lente.
Certains malades restent stables pendant des années et d'autres évoluent par poussées avec des complications : fracture, arthropathie de hanche, surdité, compression médullaire, dégénérescence cancéreuse dans 1% des cas, hypertension artérielle et insuffisance cardiaque.
Le médecin doit donc surveiller régulièrement la tension artérielle, la fonction auditive et les articulations.
Diagnostic différentiel
Il se pose surtout chez l'homme avec les métastases osseuses du cancer de la prostate.
Traitement
Les thérapeutiques utilisées n'ont qu'un effet suspensif et ne sont prescrites qu'en cas de douleurs osseuses.
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens peuvent soulager les patients.
En cas de douleurs osseuses rebelles ou de complications, on a recours à la thyrocalcitonine injectable (Calcitonine , Cibacalcine ) ou aux diphosphonates par voie orale (Didronel ) associés parfois au calcium.
Ces produits freinent le remaniement osseux mais doivent être employés pendant des mois ou des années.
Le traitement orthopédique et chirurgical donne de bons résultats en cas de fractures, de correction d'un tibia incurvé ou d'une décompression de la moelle épinière.
Cette maladie de Paget ne doit pas être confondue avec son homonyme : la maladie cutanée de Paget du sein qui est une lésion eczématiforme unilatérale d'un mamelon persistant malgré des soins locaux. La biopsie montre qu'il s'agit d'une lésion cancéreuse du sein.
Dr Lyonel Rossant, Dr Jacqueline Rossant-Lumbroso.
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